Çocuklarda İşitme Kaybı

İŞİTME KAYBI

Çocuklarda işitme kaybı genetik nedeni olabilir ya da hamilelik, doğum ve sonrasında çeşitli etkenler nedeniyle gelişebilir. Doğumsal işitme kayıplarında iştmenin ne kadar düzeyde olduğu saptanarak en erken dönemde gerekli tedavi planlanır. Özellikle dil gelişiminin oluştuğu dönem olan 1-4 yaşları arasında ortaya çıkan işitme kayıpları mutlaka dikkatle tedavi edilerek izlenmelidir. Zira bu dönemde işitme merkezleri yeterli işitsel uyarıya alamazlar ise, daha sonra uygulanan tedavilerin de konuşma gecikmesi üzerine yeterli etkileri olmaz. İç kulakta sese duyarlı tüylü hücreler ve sesi beyine ileten işitme siniri lifleri yer alır. Doğumsal iç kulak bozukluklarında genellikle sensoriyel (iç kulak tipi) tipte işitme kaybı vardır ve bu hastaların tedavisinde biyonik kulak ameliyatı (koklear implant) uygulanır.

Ayrıca işitme cihazından yarar göremeyecek düzeydeki işitme kayıplarında da ameliyatla yerleştirilen işitme cihazlar (implante edilen işitme cihazı) veya biyonik kulak ameliyatı (koklear implant) gerekebilir. İmpante edilen işitme cihazı, dışta görülür herhangi bir kısım olmadan, işitme cihazının ameliyatla kulak içine yerleştirilmesi ile uygulanır. Koklear implantasyon (biyonik kulak ameliyatı) ise, esasen iç kulak içine yerleştirilen bir elektrod ve buna bağlı olan bir işlemci aracılığı ile işitme sinirinin elektriksel olarak uyarılmasıdır.

DOĞUMSAL İŞİTME KAYIPLARI

İşitme kaybı en sık görülen doğumsal hastalıklardan biridir. Yaklaşık olarak her 1000 yenidoğan bebeğin 1-4’ünde görülür; bu oran yoğun bakımda tedavi edilen bebeklerde daha da yüksektir.
Ülkemizde her yıl yaklaşık 1.300.000 bebek dünyaya gelmektedir. Bu da yılda 1500- 2000 işitme kayıplı bebek doğuyor demektir. Tüp bebek sayısındaki artış, sorunlu bebeklerin yoğun  bakım şartlarında hayatta kalma oranlarının artışı gibi faktörlerle bu sayılar da artmaktadır.
İşitme organı 3-20. haftalar arasında oluşur. İşitme kayıpları doğum öncesi, doğum sırasında ve doğum sonrasında olmak üzere, yaşamın üç farklı döneminde ortaya çıkabilir:

Doğum öncesi (prenatal) dönemde; annenin hamileliği sırasında  etkili olan bazı faktörlerce işitme kaybı ortaya çıkar. Bunlar arasında en sık genetik sebepler (%30-50) yer alır ve bunun da nedeni akraba eviliğidir.  Diğer nedenler ise kulağa zararı olan ilaçların kullanımı, radyasyona maruz kalma, gebe iken geçirilen enfeksiyonlar (TORCHS), travma ve bazısistemik hastalıklardır.

Doğum sırası (perinatal) dönemde; düşük doğum ağırlıklı bebekler (1500 gramdan daha az), kan uyuşmazlığı, kan değişimi, doğumda oksijensiz kalma, doğum esnasında kafa travması, yoğun bakımda yatma ve enfeksiyonlar etkili olmuş olabilir.

Postnatal dönemde;yine enfeksiyonlar, genetik bozukluklar, kulağa zararlı ilaç kullanımı, kafa travmaları ve yüksek şiddette sese maruz kalma ile işitme kaybı oluşabilir.

Bebekler konuşmayı, ancak çevrelerinde konuşulanları duyarak öğrenirler. Bu nedenle işitme kaybı olan bebeklerde konuşma da gecikmekte ve bazen bu bebekler hiç konuşamamaktadırlar. İşitme kaybı özellikle konuşma ve lisan gelişimi olmak üzere; çocuğun sosyal, duygusal ve zihinsel gelişimini ciddi şekilde etkiler. Bu etkilenmenin şiddeti de, işitme kaybının derecesiyle doğru orantılıdır. Kaybın derecesi arttıkça, konuşmanın anlaşılabilirliği azalır ve ileri kayıplarda konuşma kendiliğinden öğrenilemez. Tanı konulmadığında dil ve lisan gelişimi, psikososyal gelişim, çevreyle uyum, iletişim ve zekada gecikmeler ve okul başarısının düşmesi gibi sorunlar ortaya çıkar. Tanı geciktikçe olumsuz sonuçlar da artar; bu nedenle işitme kaybı olan bebeklerde en kısa zamanda düzeltici önlemler alınmalıdır. İşitme kayıpların hayatın ilk 3 ayı içinde tespit edilmesi ve en geç 6 aylık olana kadar uygun yöntemle işitmenin sağlanması çok önemlidir.

Ses, hava yolu ile iletilen bir enerjidir ve dış kulak yolundan geçerek kulak zarı üzerinde basınç etkisi ile titreşim oluşturur. Bu titreşim kulak zarından orta kulak kemikçikleri vasıtası ile iç kulağa aktarılır. Mekanik enerji buradaki sinir hücrelerinde elektrik enerjisine dönüştürülür ve işitme siniri yoluyla beyne iletilir. Dış ve orta kulak kaynaklı işitme kayıplarında ses bu ortamlarda enerji kaybeder. İç kulak kaynaklı kayıplarda ise, işitmeyi sağlayan hücrelerin sese hassasiyeti azalmıştır, işitmeyi sağlayacak şekilde uyarılabilmeleri için daha yüksek şiddette ses gereklidir. Ses enerjisi desibel (dB) birimi ile ifade edilmektedir. Toplumda duyulabilen en düşük ses enerjisi ortalaması 0 dB olarak kabul edilir.

Normal işiten bir bebek;

• Altı haftada insan sesine farklı tepki vermeye başlar,
• Altı aylıkken dili parça parça hafızasına kaydetmeye başlamıştır,
• İlk yıl çevreden gelen sesli uyaranları ve lisanı öğrenmekle geçer, kelimeleri, cümleleri anlamaya başlar,
• Bir yaşından sonra kelime haznesi açısından belli bir düzeye gelir, konuşmaya başlar.
•  

İşitmeye bağlı lisan gelişimini etkileyen başlıca faktörler;

1. Kaybın derecesi
2. Kaybın tipi ve tuttuğu frekanslar
3. Kaybın ilerleyici olması
4. Tanı zamanı
5. Tedaviye başlanma zamanı
6. Alınan eğitim
7. Çocuğun zekası
8. Ailenin yaklaşımıdır.

Dile ait öğelerin kazanımında ilk üç yaş büyük önem taşır;  İşitme kaybı olan ancak işitme kaybı saptanamamış çocuklarda bu dönem tedavisiz geçirilirse, sonraki dönemlerde yapılan tedaviler, üç yaş öncesi kadar etkili olmamaktadır. Bu nedenle problem ne kadar erken dönemde tanımlanır ve gereken tedavi ve rehabilitasyon programlarına dahil edilirse, bu olumsuz etkiler en aza indirgenebilir. Yenidoğan işitme taramalarında uyarılmış otoakustik emisyon (OAE) ve işitsel beyin sapı yanıtı (ABR) ölçümleri tek ya da birlikte kullanılmaktadır.

Bu önemli sorunu çözmek için bir çok ülkede erken tanı ve rehabilitasyon için yenidoğan işitme tarama programları başlatılmıştır. Tanı oranlarını artırmak ve tedaviye gecikmeden başlamak için, kadın doğum ve çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanlarının, aile hekimlerinin, hemşire ve ebelerin ve esasen toplumun konu ile ilgili bilgilendirilmesi gereklidir.

Tüm yeni doğanlarda 0-28 gün arasında mutlaka işitme taraması yapılması gereklidir. Özellikle bazı risk faktörlerinin varlığında işitmenin çok dikkatli olarak değerlendirilmesi gerekir. Bunlar:

Bunlar;
Yeni doğan döneminde (0-28 gün)

1. Ailede çocuklukta işitme kabı öyküsü olanlar
2. Gebelik sırasında kızamıkçık, sifilis, Toksoplazma, Sitomegalovirüs, Herpes Virüsü enfeksiyonu hikayesi
3. Kulak anomalileri, kafa anomalileri olması
4. Doğum ağırlığının 1500 gramın altında olması
5. Kan değişimi gerektirecek düzeyde yenidoğan sarılığı olması
6. İşitme kaybı yaptığı bilinen ilaçların kullanılmış olması
7. Menenjit hikayesi
8. Beş günden uzun solunum cihazına bağlanma hikayesi
9. Doğumda APGAR skorunun çok düşük olması
10. İşitme kaybı ile gittiği bilinen sendromların bulgu ve belirtilerinin varlığı

29 Gün – 2 Yaş döneminde tekrar değerlendirme gereken durumlar

1. Çocukta işitme azlığından şüphelenilmesi, konuşma, lisan gecikmesi
2. Menenjit gibi işitmeyi etkileyebilecek hastalık geçirmesi
3. Ciddi kafa travması geçirmesi
4. İşitme kaybı ile giden sendromların bulgularının çıkması
5. İşitme kaybı yaptığı bilinen ilaçlarla tedavi hikayesi
6. Çok sık ya da 3 aydan uzun süreli orta kulakta sıvı birikimi

29 Gün- 3 Yaş arası 6 ayda bir düzenli kontrol gereken durumlar

1. Ailede kalıtsal işitme kaybı olması
2. Rahim içi enfeksiyonlar (kızamıkçık, sifilis, Herpes vb.)
3. İşitme sinirini tutabilen nörolojik hastalıklar

Yenidoğan işitme taramasında Otoakustik Emisyonlar ve Otomatize işitsel beyin sapı cevabı olmak üzere iki ayrı tarama tekniği kullanılır. Otoakustik emisyon testinde;  dış kulak yolundan gönderilen bir uyarıya cevap olarak oluşan iç kulak yanıtı mikrofonla kaydedilerek iç kulağın sağlam olup olmadığı indirekt olarak test edilir. Diğer tarama testi olan oABR testinde ise,  işitme siniri ve daha üst merkezlerce oluşturulan elektriksel aktiviteler kafa cildi üzerine yerleştirilen elektrotlarla kaydedilir.

Normal bebekler için; 24–48 Saatlikken Oto Akustik Emisyon (OAE) tarama testi ile işitmenin kontrolü yapılır. Bu testte olumlu yanıt alınamayan bebeklerde 1. ayda ve 2. Ayda tekrar OAE tarama testi uygulanır. Eğer bunlardan olumlu cevap alınamıyorsa, Timpanogram + Beyin sapı odyometrisi (ABR) + Transient evoked oto akustik emisyon (TEOAE)panelinden oluşan daha ileri işitme tarama testleri yapılır. Yoğun bakım servisinde tedavi ve izlem gören bebekler için ise; taburcu olmadan önceABR tarama testi yapılır. Bu testten olumlu cevap alınamayan bebeklerde 1. ayda Tanısal ABR testi ve daha ileri işitme tarama testleri yapılır.

İşitme kaybının tanısı için yapılan incelemeler:
Öykü ile ilede benzer sorunlar,  gebelik ve doğum seyri değerlendirilir. Geçirilen hastalıklar, travmalar, kullanılan ilaçlar sorgulanır.

Muayenede dış ve orta kulak problemleri incelenir. Yapılan testler;

1. Sese reaksiyon verme
2. Sıçrama (Moro refleksi): 85 dB üzeri sese verilen kol, bacaklarda harekettir. Dört aydan sonra azalır.
3. Göz kırpma: Yüksek sesle göz kırpma yeni doğanda bile vardır
4. Sesle hareketlerde duraklama
5. Sesin geldiği yöne bakma: 6-9 ay
6. Adına reaksiyon verme: 10 ay
7. Sözlü komutlara reaksiyon: 12 ay
8. İşitme Testleri
   1. Oyun odyometrisi: 3,5 yaştan sonra yapılabilir
   2. Odyometri: 5 Yaştan sonra
   3. Timpanometri
   4. Akustik refleksler
   5. Beyin sapı odyometrisi (BERA)
   6. Otoakustik emisyonlar (OAE)
   7. Laboratuar Testleri
      1. Kan tahlilleri: Enfeksiyon araştırma
      2. Genetik testler
      3. Radyolojik değerlendirmeler

Tarama sonrası işitme kaybı saptanan bebeklerde uygulanacak tedavi için;
Orta derecede (50-70 dB) ve daha fazla işitme kaybı olduğu saptanan bebeklere, en kısa zamanda güçlü işitme cihazları takarak ses ile tanışmaları sağlanmalıdır. Zira eğer beyin sesi erken dönemde tanımaz ise, daha sonra çeşitli yöntemlerle verilen ses uyaranlarına yanıtı da yeterli olmayacaktır. Konuşma öğrenildikten sonra oluşan kayıplarda, bazı sesler duyulmasa bile,  beyin bu ses kaybı boşluklarını doldurulduğundan konuşma etkilenmeyebilir.

Fakat bebekler, ancak tüm sesleri duyabilirlerse konuşmayı doğru olarak öğrenebilirler. İşitme cihazı takılan bebek, işitme fonksiyonları açısından yakından izlenir, eğer cihaz ile beklenen yeterli düzeyde gelişme sağlanırsa bu şekilde rehabilitasyona devam edilir. Ancak ileri derecede işitme kayıplarında ve cihaz ile yeterli düzeyde dil gelişimi sağlanamayan çocuklarda 1 yaş civarında, en geç 4 yaşında koklear implantasyon (biyonik kulak) ameliyatı uygulanır.