Superior Semisirküler Kanal Dehissansı Sendromu
Normal şartlarda, orta kulak hava basıncındaki değişiklikler iç kulağı etkilemez. Öksürme, hapşırma, sümkürme, ıkınma ve egzersiz yapma gibi durumlarda oluşan Valsalva manevrası etkisi ile ortaya çıkan pozitif basınçla nazofarenksten östaki tüpü yoluyla orta kulağa ani ve hızlı bir hava girişi olur. Eğer orta kulak boşluğundaki bu pozitif basınç çok yüksek ise stapes tabanının hızla vestibül içine girmesine ve baş dönmesine yol açar ancak bu nadir bir durumdur. Valsalva manevrası etkisi yaratan durumlarda baş dönmesi ortaya çıkması halinde perilenf fistülü (PLF), superior semisirküler kanal dehissansı sendromu (SSKDS), Arnold Chiari malformasyonu ve idiopatik hipertrofik subaortik stenoz akla gelmelidir.
PLF oval veya yuvarlak pencere bölgelerinden sızan perilenfin orta kulak mukozası ile ilişkili hale gelmesi durumudur. Perilenf sızıntısı barotravma sonrası anuler ligamanın veya yuvarlak pencere membranının yırtılması nedeniyle ya da konjenital olarak açık olan fissürler içinden geçerek ortaya çıkabilir. SSKDS tablosunda, konjenital veya akkiz nedenlere bağlı olarak superior kanalın üzerinde onu örten bir kemik tabaka bulunmamaktadır; Ancak perilenfin hava ile dolu orta kulak boşluğu ile direkt olarak ilişkili durumda olmaması nedeniyle yakınma ve bulgular PLF’ne göre daha hafiftir. Semisirküler kanallarda başka nedenlere bağlı olarak da fistüller görülebilir. Bunlar arasında en bilineni kolesteatom nedeniyle gelişen lateral semisirküler kanal fistülüdür; lateral kanal fistülü açık kavite cerrahi uygulanan vakalarda tekrarlayan kavite enfeksiyonları nedeniyle postop geç dönem komplikasyonu olarak da ortaya çıkabilir. Posterior kanalda da yüksek juguler bulbusun basısı nedeniyle benzer dehissanslar görülebilir. PLF ve diğer nedenlerle oluşan semisirküler kanal dehissansları sensorinöral veya mikst tip işitme kaybına neden olur, dalgalanmalar gösteren ve ilerleyen işitme kaybı karakteristikdir. SSKDS’da ise işitme kaybı iletim tipidir.
İnsanların %2 kadarında superior kanalı örten kemik tabakanın 0.1 mm ve daha altına dek incelmiş olduğu, olguların %0.5’inde kanal üzerinde hiç kemik bulunmadığı yani kanalın açıkta (dehissan) olduğu ortaya konmuştur. Primitif otokistin malformasyonu nedeniyle gelişen bu konjenital açıklık tablosunun yanı sıra değişik vasküler malformasyonlar sonucunda superior kanalı örten kemik tabakanın erode olması sonucu akkiz nedenli SSKDS da görülebilir. Bunlara ek olarak, yaş ilerledikçe kanal üzerini örten kemik tabakanın giderek inceldiği ve hastalığın radyolojik olarak tanınma sıklığının arttığı ortaya konmuştur; Bu durum uzun yıllar devam eden BOS basıncı etkisiyle, yaş ilerledikçe kemik tabakanın giderek erode olması ile açıklanır. SSKDS’da superior kanalın tepesini örten bir kemik tabaka bulunmamaktadır. Bu bölgede perilenf yoktur ve membranöz labirent dış etkilere açık (ekspoze) durumdadır. Superior kanaldaki bu açıklık, labirent içinde oval ve yuvarlak pencerelere ek olarak ortaya çıkan bir “3. pencere” etkisi yaratır. Bu etki nedeniyle, stapes hareketi sonrası oval pencere yolu ile perilenfe iletilen ses basıncının bir kısmı üçüncü pencereden labirent dışına dağılarak kaybolur ve “iç kulak tipi iletim tipi işitme kaybı” ortaya çıkar. Ayrıca basınç artışı yaratan durumlarda bu basıncın iç kulağa yansıması kolaylaşır. Yüksek basınç ve yüksek sese maruz kalma ile baş dönmesi ve dengesizlik ortaya çıkar.
Hastalarda genellikle sürekli bir dengesizlik durumu vardır, bu dengesizlik egzersiz ve aktivite ile artar, istirahatle düzelir. Karakteristik olan yakınma ise yüksek basınç veya sese maruz kalınca ortaya çıkan baş dönmesi ve görmede bulanıklaşmadır. Oluşan baş dönmesi labirent iritasyonu sonucu ortaya çıkar ve vertigo (hareket illüzyonu) tarzındadır. Görüşün bulanıklaşması ise osilopsi (ufuk çizgisinde sallantı şeklinde dalgalanmalar) nedeniyledir. Hiperakuzi, yani normal günlük hayat gürültüsüne karşı aşırı hassasiyet tipiktir, bu nedenle çoğu hasta başı döneceği için gürültülü ortamlara girmekten vazgeçer. Hastaların %25 kadarında gözlerin belirli bir yöne bakması ile hasta kulakta hışırtı şeklinde bir ses duyulur, buna “bakışla ortaya çıkan (gaze evoked) tinnitus” denir. Kanalda açıklık olması nedeniyle ortaya çıkan 3. pencere labirenti basınca karşı aşırı hassas hale getirir; karın ve göğüs içi basınç artışı yaratan durumlarda baş dönmesi ortaya çıkar. Hasta kulakta sese karşı hassasiyetin artması nedeni ile otofoni vardır yani hasta kendi sesini o kulakta daha şiddetli olarak duyar. Bazı hastalar eklem hareketleri gibi diğer vücut sesleri nedeniyle oluşan hiperakuziden de yakınırlar.
Basınç ile vertigo ortaya çıkması durumu Hennebert belirtisi, ses basıncı ile oluşan vertigo ise Tullio fenomeni olarak bilinir. Hennebert belirtisi fistül testi pozitifliği ile eş anlamlıdır; dış kulak yoluna pozitif (veya negatif) basınç uygulanması ile nistagmus ve/veya vertigo oluşması durumunda fistül testi “pozitif”tir. Hennebert belirtisi PLF, Ménière hastalığı, otosifiliz, kolesteatoma bağlı lateral semisirküler kanal erozyonu ve SSKDS varlığında ortaya çıkar.
Tullio fenomeni, kişinin sese karşı aşırı hassas bir hale gelmesi ve yüksek şiddetteki seslere maruz kalması durumunda vertigo oluşmasıdır. Bu öyle bir durumdur ki, kişi bazen konuşmaktan ve çiğneme gürültüsüne maruz kalmamak için yemek yemekten kaçınır. Müzik dinlerken sanki tüm sesler kafasının içindeymiş gibi aşırı şekilde algılar. Sas ses odyometri testi yaparken 500-2000 Hz frekanslardaki seslerin 100-110 dB şiddetinde verilmesi ile vertigo ve aşağı vuran vertikal-torsiyonel nistagmus ortaya çıkar.
Tanı
Öykü özellikleri tipiktir. Kronik dengesizliği olan, yakınmaları fiziksel aktivite ile artan ve bunlara ek olarak sese karşı aşırı hassasiyet tanımlayan iletim tipi işitme kayıplı olgularda mutlaka akla getirilmelidir. Dış kulak yoluna pozitif basınç uygulanarak yapılan fistül testi ve Valsalva manevrası ile hızlı fazı hasta kulak tarafında doğru olan (irritatif) aşağı vuran torsiyonel nistagmus oluşur; Yani sağ kulak hasta ise nistagmusun yönü saat yönünün aksine, sol kulak hasta ise saat yönüne doğrudur. Dış kulak yoluna negatif basınç uygulanarak yapılan fistül testi ve Toynbee manevrası ile tam aksi yönde bulgular elde edilir, nistagmus yukarı vuran torsiyonel özelliktedir, hızlı fazı uyarılan kulağın karşı yönüne doğrudur. Odyogram eğrisinde, otosklerozu düşündürecek şekilde bir iletim tipi işitme kaybı (İTİK) saptanır. Öyle ki, geçmişte bir çok olguya otoskleroz tanısı ile stapes cerrahisi yapılmış, ancak İTİK düzelmemiştir. Odyogramda otosklerozdan farklı olan 2 bulgu varlığının saptanması önemlidir; bunlardan ilki Carhart çentiğinin bulunmamasıdır. Diğeri ise kemik yolu eşiklerinin normalden daha iyi olmasıdır; 3. pencere etkisi ile kemik yolu iletimi hassaslaşır, bazı frekanslarda eşikler 0 dB’in de altına iner. Kemik yolu eşiklerinin düşük hava yolu eşiklerinin ise 3. pencere etkisi nedeniyle skala vestibuliye gelen enerjinin bir kısmının kaybolması sonucu yüksek olması nedeniyle ortaya çıkan bu hava kemik aralığı (AB gap) “ iletim tipi (konduktif) hiperakuzi” olarak bilinir.
Akustik immitansmetri testinde orta kulak basınçları normaldir. Akustik reflekslerin var olması çok önemli bir ayırt edici bulgudur. Çünkü otoskleroz ve benzer kemikçik fiksasyonu nedenleri sonucu ortaya çıkan İTİK’larında akustik refleksler alınamaz. Tanıda en yararlı olan testlerden biri de vestibüler uyarılmış myojenik potansiyeller (VEMP) testidir. Bunun tersi de doğrudur, zira VEMP testinin en yararlı olduğu durum SSKDS tanısıdır. VEMP testinin servikal (c-VEMP) ve oküler (o-VEMP) olmak üzere 2 çeşidi vardır. Daha sık uygulanan c-VEMP testi sakkulusun fonksiyonunu ölçer, verilen ses uyaranı inferior vestibüler sinir ile lateral vestibüler (Dieter) nukleusuna gider, oradan mediyal vestibulospinal trakt yolu ile aksesuar sinire iletilir. Bu refleks arkı ile kasılmış durumdaki ipsilateral sternokleidomastoid (SKM) kasta bir gevşeme ortaya çıkar, yani test sakkulokollik refleksi ölçer. Özetle ipsilateral SKM kas kasılı iken aynı kulağa verilen ses uyaranı ile oluşan kas gevşemesinin EMG ile kaydedilmesidir ve sakkulusun ses ile uyarılması esasına dayanır. SSKDS varlığında vestibüler sistemin impedansı yani basınç ve ses iletimine karşı direnci azaldığından c-VEMP yanıt eşiği azalır (< 70 dBnHL), latansı kısalır ve yanıt amplitüdü artar. Yanıt eşiğininin 70 dB’den daha az olması, yani bu şiddetten daha az bir ses uyaranı ile VEMP kaydı elde edilmesi durumunda SSKDS’dan kuşkulanılmalıdır. Diğer test olan o-VEMP testinde ses uyarısı ile kontralateral ekstraoküler kasların (esasen inferior oblik kasın) uyarılarak kasılması kayıt edilir ve değerlendirilir. Aynı taraftaki SKM kasına inhibitör girdi gönderen c-VEMP refleks arkının aksine, o-VEMP testinde karşı taraf gözdeki ekstraoküler kaslara eksitatör girdi gönderilir, o-VEMP refleks arkı utriküler sinir ile iletilir. SSKDS tanısında o-VEMP ile de benzer yanıtlar (eşik azalması, amplitüd artışı) ortaya çıkar. Tanıda yararlı olan diğer testler klik ile uyarılan VOR (normalde 110 dB klik uyarı ile VOR yanıtı oluşmaz ya da < 0.25 dereceden daha küçük bir yanıt elde edilir, yanıt elde edilmesi tanıyı destekler) ve vibrasyon ile ortaya çıkan nistagmustur (oksipital bölgeye titreşim verildiğinde torsiyonel nistagmusun gözlenmesi tanıyı destekler).
Kesin tanı yüksek rezolüsyonlu BT tetkiki ile konur. Tanı için BT isterken kesit aralığının 0.6 mm veya daha az olması özellikle belirtilmelidir, 1mm aralıkta alınan kesit ile dehissans saptanamaz. Koronal kesitlerde dehissans görüntülenebilir, ancak superior kanal aslında kapalı olduğu halde, tegmenin parsiyel volüm etkisi nedeniyle defektif olarak görülebilmektedir. Bu nedenle tanı için esas yararlı olan tetkikler yeniden formatlanarak oluşturulmuş sagittal veya oblik (Stenver ve Pöschl pozisyonlarında) kesitlerdir.
Tanı koyma ve tedavi kararı vermede akılda tutulması gereken önemli bir nokta vardır, bu da hiçbir semptomu olmayan normal kişilerde de superior kanalda dehissans varlığının BT ile gösterilebilir olmasıdır. Yani bu BT bulgusunun sadece anatomik bir varyasyon mu, yoksa semptomları açıklayan patolojik bir veri mi olduğuna klinik bulgular ile birlikte karar verilmelidir.
Tedavi
Kesin tedavi cerrahidir, Ayrıca hastalara baş dönmesini ortaya çıkaran ağır kaldırma, ıkınma, sümkürme, kulaklara hava verme, yüksek sese maruz kalma, uçak yolculuğu, dalma, yüksek hızlı asansöre binme gibi nedenlerden sakınma öğütlenir. Cerrahi tedavide superior kanaldaki dehissans ortaya konur, bunun için standart yol orta fossa yaklaşımıdır. Uygun olgularda transmastoid yaklaşımda da yapılabilir. Kanaldaki dehissans ortaya konduktan sonra üzeri kıkırdak veya kemik doku ile örtülür veya kanal kas ve fasya dokuları ile oblitere edilerek içindeki endolenf akımı ortadan kaldırılır. Kanalın doku ile oblitere edilerek tıkanması girişiminin başarısı, dehissans üzerinin doku ile örtülmesi ile elde edilenden daha iyidir. Yakın zamanda önerilen alternatif bir cerrahi girişim ise oval ve yuvarlak pencerelerin bağ dokuları ile desteklenerek güçlendirilmesidir; transkanal olarak yapılan bu cerrahinin amacı, doğal olan diğer iki pencerenin desteklenmesi ile 3. pencere varlığı sonucu oluşan aşırı labirent hassasiyetini ve hiperkompliyansı nisbeten basit ve risksiz bir şekilde ortadan kaldırmaktır
