Superior Semisirküler Kanal Dehissansı Sendromu

Superior Semisirküler Kanal Dehissansı Sendromu

Normal şartlarda, orta kulak hava basıncındaki değişiklikler iç kulağı etkilemez. Öksürme, hap­şırma, sümkürme, ıkınma ve egzersiz yapma gibi durumlarda oluşan Valsalva manevrası etkisi ile ortaya çıkan pozitif basınçla nazofarenksten ös­taki tüpü yoluyla orta kulağa ani ve hızlı bir hava girişi olur. Eğer orta kulak boşluğundaki bu pozitif basınç çok yüksek ise stapes tabanının hızla ves­tibül içine girmesine ve baş dönmesine yol açar ancak bu nadir bir durumdur. Valsalva manevra­sı etkisi yaratan durumlarda baş dönmesi orta­ya çıkması halinde perilenf fistülü (PLF), superior semisirküler kanal dehissansı sendromu (SSKDS), Arnold Chiari malformasyonu ve idiopatik hipert­rofik subaortik stenoz akla gelmelidir.

PLF oval veya yuvarlak pencere bölgelerinden sı­zan perilenfin orta kulak mukozası ile ilişkili hale gelmesi durumudur. Perilenf sızıntısı barotravma sonrası anuler ligamanın veya yuvarlak pencere membranının yırtılması nedeniyle ya da konjeni­tal olarak açık olan fissürler içinden geçerek orta­ya çıkabilir. SSKDS tablosunda, konjenital veya ak­kiz nedenlere bağlı olarak superior kanalın üze­rinde onu örten bir kemik tabaka bulunmamak­tadır; Ancak perilenfin hava ile dolu orta kulak boşluğu ile direkt olarak ilişkili durumda olma­ması nedeniyle yakınma ve bulgular PLF’ne göre daha hafiftir. Semisirküler kanallarda başka ne­denlere bağlı olarak da fistüller görülebilir. Bunlar arasında en bilineni kolesteatom nedeniyle geli­şen lateral semisirküler kanal fistülüdür; lateral kanal fistülü açık kavite cerrahi uygulanan vaka­larda tekrarlayan kavite enfeksiyonları nedeniyle postop geç dönem komplikasyonu olarak da or­taya çıkabilir. Posterior kanalda da yüksek jugu­ler bulbusun basısı nedeniyle benzer dehissans­lar görülebilir. PLF ve diğer nedenlerle oluşan se­misirküler kanal dehissansları sensorinöral veya mikst tip işitme kaybına neden olur, dalgalanma­lar gösteren ve ilerleyen işitme kaybı karakteris­tikdir. SSKDS’da ise işitme kaybı iletim tipidir.

Patogenez ve Semptomlar

Otopsi çalışmalarında insanların %2 kadarında superior kanalı örten kemik tabakanın 0.1 mm ve daha altına dek incelmiş olduğu, olguların %0.5’inde kanal üzerinde hiç kemik bulunmadığı yani kanalın açıkta (dehissan) olduğu ortaya kon­muştur. Primitif otokistin malformasyonu nede­niyle gelişen bu konjenital açıklık tablosunun yanı sıra değişik vasküler malformasyonlar sonucun­da superior kanalı örten kemik tabakanın erode olması sonucu akkiz nedenli SSKDS da görülebi­lir. Bunlara ek olarak, yaş ilerledikçe kanal üzerini örten kemik tabakanın giderek inceldiği ve has­talığın radyolojik olarak tanınma sıklığının arttığı ortaya konmuştur; Bu durum uzun yıllar devam eden BOS basıncı etkisiyle, yaş ilerledikçe kemik tabakanın giderek erode olması ile açıklanır. SS­KDS’da superior kanalın tepesini örten bir kemik tabaka bulunmamaktadır. Bu bölgede perilenf yoktur ve membranöz labirent dış etkilere açık (ekspoze) durumdadır. Superior kanaldaki bu açıklık, labirent içinde oval ve yuvarlak pencere­lere ek olarak ortaya çıkan bir “3. pencere” etkisi yaratır. Bu etki nedeniyle, stapes hareketi sonra­sı oval pencere yolu ile perilenfe iletilen ses ba­sıncının bir kısmı üçüncü pencereden labirent dı­şına dağılarak kaybolur ve “iç kulak tipi iletim tipi işitme kaybı” ortaya çıkar. Ayrıca basınç artışı ya­ratan durumlarda bu basıncın iç kulağa yansıma­sı kolaylaşır. Yüksek basınç ve yüksek sese maruz kalma ile baş dönmesi ve dengesizlik ortaya çıkar.

Hastalarda genellikle sürekli bir dengesizlik du­rumu vardır, bu dengesizlik egzersiz ve aktivite ile artar, istirahatle düzelir. Karakteristik olan ya­kınma ise yüksek basınç veya sese maruz kalın­ca ortaya çıkan baş dönmesi ve görmede bula­nıklaşmadır. Oluşan baş dönmesi labirent iritas­yonu sonucu ortaya çıkar ve vertigo (hareket il­lüzyonu) tarzındadır. Görüşün bulanıklaşması ise osilopsi (ufuk çizgisinde sallantı şeklinde dalga­lanmalar) nedeniyledir. Hiperakuzi, yani normal günlük hayat gürültüsüne karşı aşırı hassasiyet ti­piktir, bu nedenle çoğu hasta başı döneceği için gürültülü ortamlara girmekten vazgeçer. Hasta­ların %25 kadarında gözlerin belirli bir yöne bak­ması ile hasta kulakta hışırtı şeklinde bir ses du­yulur, buna “bakışla ortaya çıkan (gaze evoked) tinnitus” denir. Kanalda açıklık olması nedeniy­le ortaya çıkan 3. pencere labirenti basınca karşı aşırı hassas hale getirir; karın ve göğüs içi basınç artışı yaratan durumlarda baş dönmesi ortaya çı­kar. Hasta kulakta sese karşı hassasiyetin artma­sı nedeni ile otofoni vardır yani hasta kendi sesini o kulakta daha şiddetli olarak duyar. Bazı hastalar eklem hareketleri gibi diğer vücut sesleri nede­niyle oluşan hiperakuziden de yakınırlar.

Basınç ile vertigo ortaya çıkması durumu Hen­nebert belirtisi, ses basıncı ile oluşan vertigo ise Tullio fenomeni olarak bilinir. Hennebert belirti­si fistül testi pozitifliği ile eş anlamlıdır; dış kulak yoluna pozitif (veya negatif) basınç uygulanma­sı ile nistagmus ve/veya vertigo oluşması duru­munda fistül testi “pozitif”tir. Hennebert belirti­si PLF, Ménière hastalığı, otosifiliz, kolesteatoma bağlı lateral semisirküler kanal erozyonu ve SSK­DS varlığında ortaya çıkar.

Tullio fenomeni, kişinin sese karşı aşırı hassas bir hale gelmesi ve yüksek şiddetteki seslere maruz kalması durumunda vertigo oluşmasıdır. Bu öyle bir durumdur ki, kişi bazen konuşmaktan ve çiğ­neme gürültüsüne maruz kalmamak için yemek yemekten kaçınır. Müzik dinlerken sanki tüm sesler kafasının içindeymiş gibi aşırı şekilde algı­lar. Sas ses odyometri testi yaparken 500-2000 Hz frekanslardaki seslerin 100-110 dB şiddetinde verilmesi ile vertigo ve aşağı vuran vertikal-torsi­yonel nistagmus ortaya çıkar.

Tanı

Öykü özellikleri tipiktir. Kronik dengesizliği olan, yakınmaları fiziksel aktivite ile artan ve bunlara ek olarak sese karşı aşırı hassasiyet tanımlayan iletim tipi işitme kayıplı olgularda mutlaka akla getirilmelidir. Dış kulak yoluna pozitif basınç uy­gulanarak yapılan fistül testi ve Valsalva manev­rası ile hızlı fazı hasta kulak tarafında doğru olan (irritatif) aşağı vuran torsiyonel nistagmus olu­şur; Yani sağ kulak hasta ise nistagmusun yönü saat yönünün aksine, sol kulak hasta ise saat yö­nüne doğrudur. Dış kulak yoluna negatif basınç uygulanarak yapılan fistül testi ve Toynbee ma­nevrası ile tam aksi yönde bulgular elde edi­lir, nistagmus yukarı vuran torsiyonel özelliktedir, hızlı fazı uyarılan kulağın karşı yönüne doğrudur. Odyogram eğrisinde, otosklerozu düşündürecek şekilde bir iletim tipi işitme kaybı (İTİK) saptanır. Öyle ki, geçmişte bir çok olguya otoskleroz tanı­sı ile stapes cerrahisi yapılmış, ancak İTİK düzel­memiştir. Odyogramda otosklerozdan farklı olan 2 bulgu varlığının saptanması önemlidir; bunlar­dan ilki Carhart çentiğinin bulunmamasıdır. Diğe­ri ise kemik yolu eşiklerinin normalden daha iyi olmasıdır; 3. pencere etkisi ile kemik yolu iletimi hassaslaşır, bazı frekanslarda eşikler 0 dB’in de altına iner. Kemik yolu eşiklerinin düşük hava yolu eşiklerinin ise 3. pencere etkisi nede­niyle skala vestibuliye gelen enerjinin bir kısmı­nın kaybolması sonucu yüksek olması nedeniyle ortaya çıkan bu hava kemik aralığı (AB gap) “ ile­tim tipi (konduktif) hiperakuzi” olarak bilinir.

Akustik immitansmetri testinde orta kulak ba­sınçları normaldir. Akustik reflekslerin var olması çok önemli bir ayırt edici bulgudur. Çünkü otosk­leroz ve benzer kemikçik fiksasyonu nedenleri sonucu ortaya çıkan İTİK’larında akustik refleks­ler alınamaz. Tanıda en yararlı olan testlerden biri de vestibüler uyarılmış myojenik potansiyel­ler (VEMP) testidir. Bunun tersi de doğrudur, zira VEMP testinin en yararlı olduğu durum SSKDS ta­nısıdır. VEMP testinin servikal (c-VEMP) ve okü­ler (o-VEMP) olmak üzere 2 çeşidi vardır. Daha sık uygulanan c-VEMP testi sakkulusun fonksi­yonunu ölçer, verilen ses uyaranı inferior vesti­büler sinir ile lateral vestibüler (Dieter) nukleu­suna gider, oradan mediyal vestibulospinal trakt yolu ile aksesuar sinire iletilir. Bu refleks arkı ile kasılmış durumdaki ipsilateral sternokleidomas­toid (SKM) kasta bir gevşeme ortaya çıkar, yani test sakkulokollik refleksi ölçer. Özetle ipsilateral SKM kas kasılı iken aynı kulağa verilen ses uyara­nı ile oluşan kas gevşemesinin EMG ile kaydedil­mesidir ve sakkulusun ses ile uyarılması esasına dayanır. SSKDS varlığında vestibüler sistemin im­pedansı yani basınç ve ses iletimine karşı diren­ci azaldığından c-VEMP yanıt eşiği azalır (< 70 dB­nHL), latansı kısalır ve yanıt amplitüdü artar. Ya­nıt eşiğininin 70 dB’den daha az olması, yani bu şiddetten daha az bir ses uyaranı ile VEMP kaydı elde edilmesi durumunda SSKDS’dan kuşkulanıl­malıdır. Diğer test olan o-VEMP testinde ses uya­rısı ile kontralateral ekstraoküler kasların (esasen inferior oblik kasın) uyarılarak kasılması kayıt edi­lir ve değerlendirilir. Aynı taraftaki SKM kasına in­hibitör girdi gönderen c-VEMP refleks arkının ak­sine, o-VEMP testinde karşı taraf gözdeki ekstra­oküler kaslara eksitatör girdi gönderilir, o-VEMP refleks arkı utriküler sinir ile iletilir. SSKDS tanı­sında o-VEMP ile de benzer yanıtlar (eşik azal­ması, amplitüd artışı) ortaya çıkar. Tanıda yarar­lı olan diğer testler klik ile uyarılan VOR (normal­de 110 dB klik uyarı ile VOR yanıtı oluşmaz ya da < 0.25 dereceden daha küçük bir yanıt elde edilir, yanıt elde edilmesi tanıyı destekler) ve vibrasyon ile ortaya çıkan nistagmustur (oksipital bölgeye titreşim verildiğinde torsiyonel nistagmusun göz­lenmesi tanıyı destekler).

Kesin tanı yüksek rezolüsyonlu BT tetkiki ile konur. Tanı için BT isterken kesit aralığının 0.6 mm veya daha az olması özellikle belirtilmelidir, 1mm ara­lıkta alınan kesit ile dehissans saptanamaz. Koro­nal kesitlerde dehissans görüntülenebilir, ancak superior kanal aslında kapalı olduğu halde, tegmenin parsiyel volüm etkisi nedeniyle defek­tif olarak görülebilmektedir. Bu nedenle tanı için esas yararlı olan tetkikler yeniden formatlanarak oluşturulmuş sagittal veya oblik (Stenver ve Pös­chl pozisyonlarında) kesitlerdir.

Tanı koyma ve tedavi kararı vermede akılda tutul­ması gereken önemli bir nokta vardır, bu da hiçbir semptomu olmayan normal kişilerde de superi­or kanalda dehissans varlığının BT ile gösterilebi­lir olmasıdır. Yani bu BT bulgusunun sadece ana­tomik bir varyasyon mu, yoksa semptomları açık­layan patolojik bir veri mi olduğuna klinik bulgu­lar ile birlikte karar verilmelidir.

 

 

Tedavi

Kesin tedavi cerrahidir, ancak girişimin şekli ve riskleri anlatıldığında hastaların büyük çoğunlu­ğu (%80) ameliyat olmayı istemez. Ameliyatı ka­bul etmeyen hastalara baş dönmesini ortaya çı­karan ağır kaldırma, ıkınma, sümkürme, kulakla­ra hava verme, yüksek sese maruz kalma, uçak yolculuğu, dalma, yüksek hızlı asansöre binme gibi nedenlerden sakınma öğütlenir. Cerrahi te­davide superior kanaldaki dehissans ortaya ko­nur, bunun için standart yol orta fossa yaklaşımı­dır. Uygun olgularda transmastoid yakla­şımda da yapılabilir. Kanaldaki dehissans ortaya konduktan sonra üzeri kıkırdak veya kemik doku ile örtülür veya kanal kas ve fasya dokuları ile ob­litere edilerek içindeki endolenf akımı ortadan kaldırılır. Kanalın doku ile oblitere edilerek tıkan­ması girişiminin başarısı, dehissans üzerinin doku ile örtülmesi ile elde edilenden daha iyidir. Yakın zamanda önerilen alternatif bir cerrahi girişim ise oval ve yuvarlak pencerelerin bağ do­kuları ile desteklenerek güçlendirilmesidir; trans­kanal olarak yapılan bu cerrahinin amacı, doğal olan diğer iki pencerenin desteklenmesi ile 3. pencere varlığı sonucu oluşan aşırı labirent has­sasiyetini ve hiperkompliyansı nisbeten basit ve risksiz bir şekilde ortadan kaldırmaktır

 

Translate »
Bize mesaj gönderin