Doğumsal Kulak Yokluğu (Konjenital Aural Atrezi)

1: 100.000 doğumda bir görülür, erkeklerde 2.5 kat daha sıktır. Bu çocuklarda kulak kanalı ve kulak zarının olmaması ve işitme kemiklerindeki gelişim bozuklukları nedeniyle iletim tipi işitme kaybı vardır. İç kulak ve işitme sinirleri genellikle normaldir. Bu çocuklarda doğumdan sonra en erken dönemde başta böbrekler olmak üzere diğer sistemlerde bozukluk olup olmadığı araştırılır. Her iki kulaktaki işitme düaeyi erkenden saptanıp sürekli izlenmeildir. Orta ve iç kulak yapıları ile kemikçiklerin durumunu görmek için 1 yaşından önce bilgisayarlı tomografik tetkik yapılır. Tek taraflı atrezi vakalarında, diğer tarafta normal işitme varsa erken bir tedaviye gerek yoktur. Bilateral işitme kaybı olan iki taraflı atrezi varsa, etkilenen çocuk konuşma ve dil gelişiminde önemli bir gecikme riski altında olacaktır. Bu tür çocuklara mümkün olan en kısa sürede kemik iletimli işitme cihazı takılmalıdır. Kulak kepçesinin kozmetik onarımı için aşaöalı cerrahi girişimler uygulanabilir; diğer bir seçenek ise hastadan özel kalıp alınarak hazırlanan silikon kulak protezleridir. Kulak kanalı olmadığı için işitme cihazı kullanılamaz. Ameliyatla kulak kanalı açılması ve yeni zar yapılması yanında kemikçik zincire yönelik girişimler ile iştme kazancı sağlanabilir. Ancak işitmeyi düzetmek için en iyi seçenek olan kemiğe implante işitme cihazı (BAHA) ameliyatı 5 yaşından itibaren yapılabilir.